【专家讲座】血液病 没你想的那么可怕

【专家讲座】血液病 没你想的那么可怕

　　张曦 孔佩艳

　　“医生，他们都说我血热，所以，我挂了血液科的号。”“医生，我血脂高，能不能给我换血呀？”“血液病是癌症吧？”“得了淋巴瘤应该去肿瘤科住院吗？”……每次出门诊，作为一名血液科的医生，都会被问及五花八门的问题。谈到血液病，很多人会自动脑补各种电视剧里主人公患上白血病后与亲人生离死别，充满了悲情。到底什么才是血液病呢？

　　血液病是原发于造血系统（原发）或者其他因素主要累及造血系统（继发），从而引起血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。凡涉及造血系统病理、生理并以其为主要表现的疾病，都属于血液病范畴。因此，血液病范围广、病种多，临床表现也涉及全身多器官、多系统。所以，一般性质的血液病并不可怕。

　　常见的血液病有哪些

　　红细胞疾病 红细胞疾病可分为两类：一类是各种贫血，一类是红细胞增多症。在贫血中，最常见的是缺铁性贫血。在中国，约3.6亿人患缺铁性贫血。妇女和儿童是缺铁性贫血的高发人群。红细胞增多症见于长期生活在高原的人群，由于造血干细胞出现异常克隆性改变引起。

　　白细胞疾病、淋巴细胞和浆细胞疾病 白细胞疾病包括白细胞减少症、类白血病反应（白细胞增多）、急性髓系白血病等。急性髓系白血病占成人急性白血病的60%-70%。随着年龄增长，发病率增高，60岁-69岁是发病高峰。淋巴细胞是机体的免疫细胞，在正常状态下，在体内发挥重要的免疫作用。最常见的是淋巴瘤。淋巴瘤分类非常复杂，不同类型淋巴瘤治疗的策略也有差异。

　　出血及血栓性疾病 在正常人体内存在凝血及抗凝两个系统。正常情况下，两个系统像天平一样保持平衡状态，使血液保持体内循环，在出血情况下发挥适度止血功能。当天平失衡后，就可能出现出血或者血栓形成。

　　恶性血液病的诱因

　　血液病的发生和哪些因素有关，特别是恶性血液病的产生是什么原因呢？首先，恶性血液病是造血系统的恶性肿瘤。任何肿瘤的发生都不是单一原因造成的，肿瘤的产生与环境、机体免疫等都有关系。与恶性血液病发生相关的有以下因素。

　　物理因素 电离辐射与血液病发生有关，包括医源性辐射（如CT）、核辐射（核电站）、放射性同位素（来自装饰材料的氡、工作环境的铀）、原子弹爆炸污染。长时间接受超剂量电离辐射或单次接受大剂量辐射，患血液病的概率要高于正常人。

　　化学因素 苯致白血病作用在医学上已经得到肯定。苯是广泛存在于人们生产和生活环境中的化学物质，可由装修释放、职业暴露、烟草燃烧、汽车尾气等产生。新的装饰材料和家具均能释放苯，随着时间延长，其苯的释放量降低，因此建议，避免过早入住新装修的房屋。二手烟吸入和汽车尾气也是苯污染的重要来源，吸烟人群（＞20支/天）发生白血病的风险比不吸烟人群高出5倍。

　　病毒感染 某些病毒感染可以通过直接影响正常造血调控，促进白血病/淋巴瘤的发生、发展，也可以通过改变机体的免疫和代谢状况，从而影响肿瘤的发生、发展。目前，已经得到证实与血液病相关的病毒有以下几种：1.肝炎病毒可导致再生障碍性贫血。2.EB病毒与淋巴瘤的发生密切相关。3.人类T细胞白血病病毒-Ⅰ与T细胞白血病/淋巴瘤的发生相关。4.HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤发生相关。

　　遗传因素 某些先天性疾病、遗传异常以及白血病患者的亲属，其恶性血液病的发病率比正常人高。这与染色体异常或者某些异常基因有关。例如，Downs综合征（即小儿唐氏综合征）患者白血病的发生率明显高于正常群体。

　　怀疑血液病要做哪些检查

　　想确定自己是否患有血液系统疾病，需要做以下几种检查。

　　血常规 一张血常规检查单蕴藏丰富的诊断信息。白细胞减少或增高可能提示骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、免疫性血细胞减少等疾病。红细胞和血红蛋白的减低提示各种类型贫血，如缺铁性贫血、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血等；红细胞和血红蛋白的异常增高提示可能是高原红细胞增多症或真性红细胞增多症。血小板的减少最常见于原发性免疫性血小板减少。白细胞、血小板减少和贫血同时出现，我们称为全血细胞减少，常见于再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、免疫性全血细胞减少等疾病，部分白血病、骨髓瘤也可表现为全血细胞减少。所以，通过血常规，我们可以初步判断患者是否患有血液系统疾病，并对后续检查和诊断提供思路。

　　骨髓穿刺 对于考虑血液系统疾病的患者，需要进一步完善骨髓穿刺检查（简称“骨穿”）。骨穿是目前临床上相对安全的一项穿刺技术，患者大可不必担心。骨穿获得的骨髓涂片和骨髓活检标本对于血液病的诊断非常重要，特别是对于白血病、骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血等疾病具有确诊和疗效判断的价值；对于各类贫血、原发性免疫性血小板和骨髓瘤等具有辅助诊断的价值；对于淋巴瘤具有诊断和分期判断的作用。

　　淋巴结活检 如果患者出现无痛性、进行性淋巴结肿大，或不明原因的发热（＞两周），高度怀疑淋巴瘤，需要到血液专科就诊，必要时行淋巴结活检，明确诊断。

　　凝血功能相关检查 如果患者出现不明原因皮肤黏膜出血、鼻衄、牙龈出血、关节腔出血，除了查血常规排除是否有血小板减少外，还应该行凝血功能和凝血因子活性检测，排除凝血功能异常。血友病是一种常见遗传性的凝血功能障碍性疾病，常常在儿童和青少年时期发病，早期诊断，并给予相应的替代治疗，可显著改善患者的生存质量。

　　影像学检查 血液病患者还需要进行相关影像学检查，达到诊断、分期、疗效判断和并发症诊断的作用。例如：PET/CT检查可用于淋巴瘤分期和化疗后疗效判断、用于骨髓瘤骨质破坏的检查。胸部CT检查可用于肺部感染性质诊断和疗效评估。

　　对于健康体检中的血常规异常，应引起患者高度重视，并到血液专科就诊，根据专科医生建议进行相应检查，明确诊断。对于不明原因的发热、贫血、淋巴结肿大，也应该到血液科就诊，完善相关检查，明确是否患有血液系统疾病。血液病强调早诊、早治，通过专科检查、明确诊断，才能为后续的精准治疗提供重要的参考指标。