【名医手记】眼干口燥 当心干燥综合征

眼干口燥 当心干燥综合征

患者向陈雁飞送锦旗表示感谢。

陈雁飞

　　专家简介：陈雁飞，兰州大学第一医院风湿免疫科主任，甘肃省医学会风湿病专业委员会常务委员，亚太医学生物免疫学会理事，风湿免疫病医联体联盟理事。从事风湿免疫专业工作24年。擅长类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、骨关节炎、痛风性关节炎、强直性脊柱炎、白塞病、干燥综合征等常见风湿病的诊治，同时对少见、罕见风湿病，如多肌炎、皮肌炎、系统性硬皮病、IgG4相关疾病、成人stii病等，以及结缔组织病相关性间质性肺病、免疫相关性血小板减少、不明原因发热等疑难病，均积累了丰富的临床经验。

　　您是否有过眼睛干涩，有时候即便心情悲痛哭起来也流不出一滴眼泪？是否有过口干舌燥，吞咽食物时必须要喝水，或日常只能吃流食？是否有过皮肤干燥到皲裂，涂抹任何护肤品依然不缓解……殊不知，有了这些明显症状，您可能患上了干燥综合征。

　　干燥综合征究竟有哪些具体症状？怎么判断，会给身体带来哪些损伤？如何治疗？兰州大学第一医院风湿免疫科主任陈雁飞进行了详解。

　　女性更易发生干燥综合征

　　问：什么是干燥综合征？

　　答：干燥综合征是累及外分泌腺体为主的慢性弥漫性自身免疫病。临床上常累及唾液腺和泪腺导致功能受损而出现口干、眼干，还会影响其他外分泌腺及其他组织器官，呈现全身性、多系统损害，如肺脏、肝脏、血液及肾脏系统受累。是目前第二类免疫性疾病，在我国，人群的患病率大致为0.29%-0.77%，老年人群的患病率较高，为3%-4%。

　　问：干燥综合征怎么分类的？

　　答：干燥综合征分为原发性和继发性，不合并其他自身免疫性疾病者称为原发性干燥综合征，继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等称为继发性干燥综合征。

　　一般患者多数是原发性干燥综合征，是一个累及全身外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺和泪腺症状为主，同时还累及呼吸、消化、血液等重要系统。

　　从多项数据显示，女性更易发生干燥综合征，男女患病比例为1∶10-1∶20，女性发病年龄在40-50岁，而男性发病年龄更早；腺体外最常见的表现为肺部并发症、皮肤血管炎和淋巴结病变，约一半的男性在诊断时有超过一种腺体外表现；同时，干燥综合征患者抗Ro-52水平显著提高，男性患者具有更高的抗核抗体、抗La/SSB、抗Ro/SSA、抗La/SSB血清学阳性率，可能与男性患者免疫系统激活更显著有关。

　　很多时候，由于干燥综合征首发症状不典型、起病隐匿、多样化且医生对该病的重视度和熟悉度都不高，导致漏诊率和误诊率较高。

　　患者进食固体食物时须伴水

　　问：引起干燥综合征的病因及临床症状有哪些？

　　答：干燥综合征具体病因未知，起病隐匿，不易察觉，大多数患者无法确切指出发病时间。临床表现多样，病情轻重差异较大。最典型的局部症状是口干、眼干，以及难以控制的龋齿和间歇性成人腮腺炎。常见的全身性症状包括乏力、发热，紫癜样皮疹，关节痛，胃肠道不适。

　　问：口干会出现哪些具体症状？

　　答：口干是干燥综合征最常见的症状。严重时，患者在讲话的时候需要频繁饮水，进食固体食物时必须伴水，或者用流食送下，夜间需要起床饮水。另外一个口干导致的症状是猖獗龋齿，猖獗龋齿是本病的特征之一，有50%的患者表现为牙齿逐渐变黑，继而片状脱落，最终只留下残根。还有成人腮腺炎，大约有50%的患者表现间歇性的、交替性的腮腺肿痛，有时候累及双侧，也有时候累及单侧。此外，比较典型的口干导致的症状——舌部表现为舌痛、舌面干燥、裂，舌乳头萎缩而比较光滑；口腔黏膜出现溃疡和继发的感染。

　　眼干：严重者或欲哭无泪

　　问：眼干又会出现哪些典型症状？

　　答：眼睛干燥是干燥综合征的一类，表现为干燥性的角结膜炎，持续3个月以上，每日感觉眼睛干燥，难以忍受；反复感觉有沙子吹进眼睛里的异物感；严重者或欲哭无泪，出现泪腺肿大。

　　一旦出现这些症状时，尽量不要胡乱使用眼药水，最好到医院检查后，使用人工泪液保持眼睛湿润。

　　严重者伤及呼吸、神经等系统

　　问：除了典型的口干眼干外，还会伤及哪些脏器？

　　答：一些其他浅表部位的外分泌腺的病变，比如皮肤干燥、瘙痒、脱屑，鼻腔干燥、结痂、出血甚至嗅觉下降，咽喉干燥、声音嘶哑，女性会出现阴道干涩、瘙痒、刺痛或者外阴溃疡，阴道念珠菌的感染等。

　　对呼吸系统，轻的出现干咳，重的出现气短。肺部的主要的病理改变常常会出现肺间质性的病变，另外还有一小部分的患者会出现肺动脉高压，有严重的肺纤维化或者重度肺动脉高压的患者，预后症状就不见了。消化系统也可以受累，比如因为食道分泌的减少，导致食道干涩引起的吞咽困难，还有一部分患者出现了萎缩性的胃炎或者消化不良等症状，还有一些患者可能会累及肝脏，出现肝酶升高，也有少部分的患者会累及胰腺。

　　神经系统也可以受累，但是它主要累及周围神经，甚至也有一部分患者累及中枢神经系统和自主神经系统，常常累及感觉神经纤维，表现为对称性周围神经病变，和多发的单神经炎。血液系统常常表现为白细胞的减少，血小板的减少等等。血小板减少到一定程度的时候，可以出现出血的现象。

　　多发性骨髓瘤的发病率比正常人要高一些，其他的一些表现包括关节肌肉的病变，如关节痛、关节炎、肌无力，还有皮肤的血管炎的表现，如过敏性紫癜造成的皮疹。

　　治疗：阻止和延缓疾病进程

　　问：干燥综合征能否治愈？

　　答：相比于其他自身免疫性疾病，干燥综合征治疗未取得较大进展，治疗的主要目的是改善干燥和疲劳症状，进而改善患者生活质量，缓解患者症状，阻止疾病进展和延缓内脏受累。因此，当出现上述症状时应及时就诊，在医生指导下规律服用药物以缓解症状，更重要的是阻止脏器功能受损、延长患者的生存期。改善措施包括保持周围环境湿润、预防龋齿发生、戒烟、保证充足睡眠、保持良好卫生习惯以及增加抗疲劳有氧训练等。

　　治疗中，一般包括唾液、泪液的替代治疗，以改善症状；增强外分泌腺的残余功能，刺激唾液和泪液分泌；系统用药改变干燥综合征的免疫病理过程，最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能。

　　问：一般治疗中有哪些药物可以使用？

　　答：不同系统受累，使用不同的药物，要对症下药。如刺激唾液和泪腺的功能：正瑞（环戊硫酮片），可增加毒蕈碱受体的数量，明显提高腺体（如唾液腺、泪腺）的分泌量。可明显改善口干、眼干、鼻干及阴道黏膜干燥症状。口服，25mg，一日3次。

　　有神经系统、肾脏、肺、肝脏及血液系统损害等，根据病情轻重决定剂量，泼尼松剂量0.5mg-1mg/（Kg·d），病情危重时，大剂量激素冲击治疗，甲基强的松龙500mg-1000mg/日（3-5天）。

　　为减轻关节肌肉疼痛、乏力以及低热等全身症状，降低SS患者免疫球蛋白水平，改善唾液腺功能，可以使用羟氯喹：0.2g-0.4g/日。

　　文/图 掌上兰州·兰州晨报记者欧阳海杰