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【名医手记】眼干口燥 当心干燥综合征

 2020/03/24/ 09:01 来源:每日甘肃网-兰州晨报 记者欧阳海杰

眼干口燥 当心干燥综合征

患者向陈雁飞送锦旗表示感谢。

陈雁飞

  专家简介:陈雁飞,兰州大学第一医院风湿免疫科主任,甘肃省医学会风湿病专业委员会常务委员,亚太医学生物免疫学会理事,风湿免疫病医联体联盟理事。从事风湿免疫专业工作24年。擅长类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、骨关节炎、痛风性关节炎、强直性脊柱炎、白塞病、干燥综合征等常见风湿病的诊治,同时对少见、罕见风湿病,如多肌炎、皮肌炎、系统性硬皮病、IgG4相关疾病、成人stii病等,以及结缔组织病相关性间质性肺病、免疫相关性血小板减少、不明原因发热等疑难病,均积累了丰富的临床经验。

  您是否有过眼睛干涩,有时候即便心情悲痛哭起来也流不出一滴眼泪?是否有过口干舌燥,吞咽食物时必须要喝水,或日常只能吃流食?是否有过皮肤干燥到皲裂,涂抹任何护肤品依然不缓解……殊不知,有了这些明显症状,您可能患上了干燥综合征。

  干燥综合征究竟有哪些具体症状?怎么判断,会给身体带来哪些损伤?如何治疗?兰州大学第一医院风湿免疫科主任陈雁飞进行了详解。

  女性更易发生干燥综合征

  问:什么是干燥综合征?

  答:干燥综合征是累及外分泌腺体为主的慢性弥漫性自身免疫病。临床上常累及唾液腺和泪腺导致功能受损而出现口干、眼干,还会影响其他外分泌腺及其他组织器官,呈现全身性、多系统损害,如肺脏、肝脏、血液及肾脏系统受累。是目前第二类免疫性疾病,在我国,人群的患病率大致为0.29%-0.77%,老年人群的患病率较高,为3%-4%。

  问:干燥综合征怎么分类的?

  答:干燥综合征分为原发性和继发性,不合并其他自身免疫性疾病者称为原发性干燥综合征,继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等称为继发性干燥综合征。

  一般患者多数是原发性干燥综合征,是一个累及全身外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病,以唾液腺和泪腺症状为主,同时还累及呼吸、消化、血液等重要系统。

  从多项数据显示,女性更易发生干燥综合征,男女患病比例为1∶10-1∶20,女性发病年龄在40-50岁,而男性发病年龄更早;腺体外最常见的表现为肺部并发症、皮肤血管炎和淋巴结病变,约一半的男性在诊断时有超过一种腺体外表现;同时,干燥综合征患者抗Ro-52水平显著提高,男性患者具有更高的抗核抗体、抗La/SSB、抗Ro/SSA、抗La/SSB血清学阳性率,可能与男性患者免疫系统激活更显著有关。

  很多时候,由于干燥综合征首发症状不典型、起病隐匿、多样化且医生对该病的重视度和熟悉度都不高,导致漏诊率和误诊率较高。

  患者进食固体食物时须伴水

  问:引起干燥综合征的病因及临床症状有哪些?

  答:干燥综合征具体病因未知,起病隐匿,不易察觉,大多数患者无法确切指出发病时间。临床表现多样,病情轻重差异较大。最典型的局部症状是口干、眼干,以及难以控制的龋齿和间歇性成人腮腺炎。常见的全身性症状包括乏力、发热,紫癜样皮疹,关节痛,胃肠道不适。

  问:口干会出现哪些具体症状?

  答:口干是干燥综合征最常见的症状。严重时,患者在讲话的时候需要频繁饮水,进食固体食物时必须伴水,或者用流食送下,夜间需要起床饮水。另外一个口干导致的症状是猖獗龋齿,猖獗龋齿是本病的特征之一,有50%的患者表现为牙齿逐渐变黑,继而片状脱落,最终只留下残根。还有成人腮腺炎,大约有50%的患者表现间歇性的、交替性的腮腺肿痛,有时候累及双侧,也有时候累及单侧。此外,比较典型的口干导致的症状——舌部表现为舌痛、舌面干燥、裂,舌乳头萎缩而比较光滑;口腔黏膜出现溃疡和继发的感染。

  眼干:严重者或欲哭无泪

  问:眼干又会出现哪些典型症状?

  答:眼睛干燥是干燥综合征的一类,表现为干燥性的角结膜炎,持续3个月以上,每日感觉眼睛干燥,难以忍受;反复感觉有沙子吹进眼睛里的异物感;严重者或欲哭无泪,出现泪腺肿大。

  一旦出现这些症状时,尽量不要胡乱使用眼药水,最好到医院检查后,使用人工泪液保持眼睛湿润。

  严重者伤及呼吸、神经等系统

  问:除了典型的口干眼干外,还会伤及哪些脏器?

  答:一些其他浅表部位的外分泌腺的病变,比如皮肤干燥、瘙痒、脱屑,鼻腔干燥、结痂、出血甚至嗅觉下降,咽喉干燥、声音嘶哑,女性会出现阴道干涩、瘙痒、刺痛或者外阴溃疡,阴道念珠菌的感染等。

  对呼吸系统,轻的出现干咳,重的出现气短。肺部的主要的病理改变常常会出现肺间质性的病变,另外还有一小部分的患者会出现肺动脉高压,有严重的肺纤维化或者重度肺动脉高压的患者,预后症状就不见了。消化系统也可以受累,比如因为食道分泌的减少,导致食道干涩引起的吞咽困难,还有一部分患者出现了萎缩性的胃炎或者消化不良等症状,还有一些患者可能会累及肝脏,出现肝酶升高,也有少部分的患者会累及胰腺。

  神经系统也可以受累,但是它主要累及周围神经,甚至也有一部分患者累及中枢神经系统和自主神经系统,常常累及感觉神经纤维,表现为对称性周围神经病变,和多发的单神经炎。血液系统常常表现为白细胞的减少,血小板的减少等等。血小板减少到一定程度的时候,可以出现出血的现象。

  多发性骨髓瘤的发病率比正常人要高一些,其他的一些表现包括关节肌肉的病变,如关节痛、关节炎、肌无力,还有皮肤的血管炎的表现,如过敏性紫癜造成的皮疹。

  治疗:阻止和延缓疾病进程

  问:干燥综合征能否治愈?

  答:相比于其他自身免疫性疾病,干燥综合征治疗未取得较大进展,治疗的主要目的是改善干燥和疲劳症状,进而改善患者生活质量,缓解患者症状,阻止疾病进展和延缓内脏受累。因此,当出现上述症状时应及时就诊,在医生指导下规律服用药物以缓解症状,更重要的是阻止脏器功能受损、延长患者的生存期。改善措施包括保持周围环境湿润、预防龋齿发生、戒烟、保证充足睡眠、保持良好卫生习惯以及增加抗疲劳有氧训练等。

  治疗中,一般包括唾液、泪液的替代治疗,以改善症状;增强外分泌腺的残余功能,刺激唾液和泪液分泌;系统用药改变干燥综合征的免疫病理过程,最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能。

  问:一般治疗中有哪些药物可以使用?

  答:不同系统受累,使用不同的药物,要对症下药。如刺激唾液和泪腺的功能:正瑞(环戊硫酮片),可增加毒蕈碱受体的数量,明显提高腺体(如唾液腺、泪腺)的分泌量。可明显改善口干、眼干、鼻干及阴道黏膜干燥症状。口服,25mg,一日3次。

  有神经系统、肾脏、肺、肝脏及血液系统损害等,根据病情轻重决定剂量,泼尼松剂量0.5mg-1mg/(Kg·d),病情危重时,大剂量激素冲击治疗,甲基强的松龙500mg-1000mg/日(3-5天)。

  为减轻关节肌肉疼痛、乏力以及低热等全身症状,降低SS患者免疫球蛋白水平,改善唾液腺功能,可以使用羟氯喹:0.2g-0.4g/日。

  文/图 掌上兰州·兰州晨报记者欧阳海杰

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