病罕见，有爱就不罕见——特医食品纳入挂网采购 让苯丙酮尿症患儿“希望开花”

　　每日甘肃网讯（新甘肃·每日甘肃网记者赵炯雲 见习记者吴承启）近日，甘肃省卫生健康委、省医保局、省市场监管局、省药品监督管理局、省公共资源交易中心五部门联合印发《关于进一步做好全省苯丙酮尿症患者医疗救治及医保报销等工作的通知》（甘卫妇幼函〔2024〕139号）。6月12日，甘肃省公共资源交易中心印发了《关于开展苯丙酮尿症特殊食品谈判挂网采购的公告》，将符合要求的苯丙氨酸配方粉、营养粉、低蛋白米及其制品、低蛋白面粉及其制品等苯丙酮尿症特殊治疗食品纳入我省药品采购平台。

　　苯丙酮尿症（PKU）是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏而导致的遗传性氨基酸代谢缺陷导致的罕见疾病。由于患者体内不能把食物蛋白质中的苯丙氨酸转化为酪氨酸，苯丙氨酸及其酮酸在其体内蓄积会损伤大脑及神经系统发育，严重影响智力发育。在普通人眼里营养丰富的食物，如米饭、牛奶、鸡蛋、鱼等含有较高的苯丙氨酸，却会损害PKU孩子大脑。该病主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕症及色素脱失和鼠气味等，治疗方法特异，且需终身治疗。

　　幸运的是，苯丙酮尿症又是极少数可治疗的先天性代谢病，通过新生儿筛查，早发现、早控制，并进行严格的饮食干预，PKU患儿可以像普通孩子一样健康成长。但这些“难食人间烟火”的孩子终身只能依靠无（低）苯丙氨酸配方粉、人工合成的特制米面，以及部分蔬菜水果来获取成长的营养和能量。

　　将该病特医食品纳入我省药品采购平台，参照药品进行管理，将极大地方便患者就近就便接受治疗和规范化的随访管理，同时，切实减轻患者家庭看病就医负担。

　　据悉，此次挂网采购由省医保局会同省公共资源交易中心、省卫生健康委、省市场监管局、省药品监督管理局等部门组织专家进行谈判，确定产品及挂网参考价格，邀请部分患者或患者家属代表作为社会监督员进行现场监督。定点医疗机构通过我省药品和医用耗材招采管理子系统自行议价或跟单采购，实际成交价格不得高于挂网参考价格。苯丙酮尿症特殊食品参照药品管理相关规定进行管理，允许进入甘肃省妇幼保健院（甘肃省中心医院）等我省16家苯丙酮尿症定点医疗机构药品管理系统，在药房单独设置专柜或专区存放，采取零加成销售，并出具医疗收费票据（注明苯丙酮尿症特殊食品）。