兰大二院顺利完成罕见病“红斑性肢痛症”修复手术

手术现场。

　　新甘肃客户端讯（新甘肃·每日甘肃网记者王梓懿）从患肢红肿，破溃的创面越来越大，到如今红肿消退，创面得到良好修复。近日，兰州大学第二医院的两次手术，让14岁的患者小豪（化名）缓解了持续两年的原发性红斑性肢痛症。

　　2020年，小豪出现双小腿、双足阵发性灼热痛，每次持续数个小时，疼痛难忍。小豪平时只能赤脚，很难运动、行立。特别是夜间或遇热时病发明显，无论夜晚温度多低，小豪只有把双脚露在被子外面用冷风吹拂，才能轻微缓解疼痛。

　　一年前，小豪的双下肢红斑面积扩大，红肿加重、反复起水泡，后小腿及足部皮肤破溃伴明显疼痛，皮温升高。患儿及家属多次辗转于国内皮肤专科权威医院，结合患儿临床表现及基因检测，确诊为原发性红斑性肢痛症。几经治疗，每次仅缓解了小豪的疼痛症状，但患肢却越来越红肿，破溃的创面越来越大，2021年12月，他们来到兰大二院烧伤整形与创面修复外科就诊。

患者恢复情况良好。

　　针对小豪的病情，兰大二院烧伤整形与创面修复外科立即申请多学科会诊，并为其制定了周密的围手术期镇痛方案。12月29日，在腰硬联合麻醉下行“右下肢清创术+人工皮覆盖术”。术后给予硬膜外置管持续镇痛治疗，效果明显。患肢得以抬高，双下肢肿胀迅速消退，患肢红肿消退和创基的改善为第二次手术提供了良好的条件。

　　2022年1月5日，小豪接受了创面修复手术，术后给予静脉镇痛，效果理想。小豪顽固性疼痛的棘手问题，得到良好的解决。在烧伤整形与创面修复外科、皮肤科、疼痛科及相关科室联合诊疗下，在护理团队给予的特殊关怀和细心的心理疏导下，创面修复手术顺利完成，创面得到良好修复，小豪也将于近日出院。

　　此次罕见病例的成功治疗也体现了兰大二院多学科会诊优势。

　　【科普】

　　“红斑性肢痛症”是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍性疾病，多见于20～40岁青壮年，男性多于女性，临床特征为肢端皮肤红、肿、痛、热，多发生于双足。以青壮年多见，是一种罕见疾病。以肢端间歇性烧灼样疼痛、红斑以及温度升高为特征。当肢体末端位于低位或者受热时,疼痛会加重。红斑性肢痛症通常分为原发性（先天性）和继发性两大类。静卧休息、抬高患肢，患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可使疼痛减轻或缓解。